Introdução: A malformação de Chiari encontra-se inserida no espectro de anormalidades congênitas do sistema nervoso central (SNC). É caracterizada por uma deformidade complexa da fossa posterior associada quase sempre a uma malformação da coluna vertebral. A malformação de Chiari ainda é uma temática de poucas evidências na literatura, onde novos estudos nesse parâmetro podem desencadear influências favoráveis para pesquisadores da área (DE MAGALHÃES, 2019). Objetivo(s): Descrever as principais alterações encontradas no sistema nervoso em indivíduos com malformação de Chiari. Método: Trata-se de um estudo de revisão da literatura. Para tanto, foram utilizados para a busca os seguintes descritores: Malformação de Chiari, Fossa Posterior e Junção Craniovertebral (juntos e separados). No critério de seleção optou-se por artigos completos, no período de: 2016 – 2019, nos idiomas: português e inglês. As buscas foram realizadas nos bancos de dados: Scielo, Pubmed e Google acadêmico. Os artigos foram selecionados primeiramente por título, posteriormente por resumo, e por fim, por leitura completa. Resultados: Diante dos critérios estabelecidos foram selecionados 3 artigos que contemplam o tema. A literatura mostra que as alterações encefálicas mais sugestivas dessa patologia são anormalidades cerebelares como deslocamento caudal da ponte, IV ventrículo e bulbo; torção medular; IV ventrículo em formato anormal e hipoplasia da tenda do cerebelo e do teto do mesencéfalo. O diagnóstico pode ser realizado através da ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética (RABELO, 2017; JESUS, 2018). Conclusão: É perceptível que a malformação de Chiari pode ocasionar em alterações que podem variar desde mais leve até a mais grave. Novos estudos são necessários acerca desta temática, bem como soluções para melhoria da qualidade de vida de pacientes acometidos por essa síndrome.
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